15. August 2019, 06:00 Uhr

Einweihung

Neue Hoffnung für kranke Kinder in Gießen

Im Uni-Klinikum in Gießen wird nächste Woche ein Zentrum für seltene Krankheiten eingeweiht. Hintergrund ist ein rasanter Wandel im Bereich der Kinderneurologie.
15. August 2019, 06:00 Uhr
Prof. Bernd Neubauer (l.) und Prof. Andreas Hahn sind glücklich über die Fortschritte in der Kinderneurologie. (Foto: Schepp)

Spinale Muskelatrophie (SMA). Bis vor kurzem bedeutete diese Diagnose für Eltern eines Neugeborenen: Ihr Kind wird nicht lange leben. SMA ist ein Muskelschwund, der durch einen fortschreitenden Untergang von motorischen Nervenzellen im Rückenmark verursacht wird. Die Babys lernen nicht, den Kopf frei zu halten oder frei zu sitzen. Sie sterben in den ersten zwei bis drei Jahren durch eine Atemschwäche. Ärzte konnten bisher Beschwerden lindern, aber wirklich helfen konnten sie nicht. Heute ist das anders. »Wir können mit innovativen Behandlungen die Lebensspanne und Lebensqualität dramatisch verbessern«, sagt Prof. Bernd Neubauer, Chefarzt der Kinderneurologie. »Enzymersatztherapien bei Stoffwechselerkrankungen oder molekulargenetische Therapien bei Muskelerkrankungen sind Quantensprünge zu dem, was wir hatten.«

In der Kinderneurologie werden insgesamt 2000 Patienten mit einer seltenen Erkrankung (SE) behandelt. Wenn eine Krankheit bei weniger als einem von 2000 Menschen auftritt, spricht man von einer seltenen Erkrankung. Insgesamt gibt es 8000 SE, 400 davon sind derzeit behandelbar. Oft betrifft die Erkrankung das Nervensystem, sie verläuft chronisch und deutlich lebensverkürzend. Etwa 80 Prozent der SE sind genetisch bedingt und manifestieren sich im Kinder- und Jugendalter.

In den letzten fünf bis zehn Jahren hat die medizinische Forschung Fortschritte erzielt, die zuvor undenkbar erschienen. Eine große Rolle spielt auch die Pharmaindustrie. Normalerweise haben die Konzerne wenig Interesse daran, Produkte zu entwickeln, die nur einer vergleichsweise kleinen Gruppe dienen. Eine Entscheidung der EU führte vor fast 20 Jahren eine Änderung herbei, indem sie eine Verordnung erließ, die für solche Medikamente einen längeren Schutz vor Nachahmer- und Konkurrenzprodukten gewährte. Der große Forschungsaufwand lohnt sich nun, denn jetzt können mit diesen Medikamenten hohe Gewinne erzielt werden. Das Medikament, das bei SMA gegeben wird, kostet pro Patient etwa eine halbe Million Euro, sagt Neubauer.

Hochwirksames Medikament

Seit zwei Jahren werden die kleinen Patienten in Gießen mit diesem hochwirksamen Medikament behandelt. Es wird durch die Wirbelsäule in das Nervenwasser verabreicht. Früher behandelten die Mediziner fünf bis maximal zehn Patienten mit dieser Erkrankung. Aktuell sind es 80 Patienten, die regelmäßig zur Behandlung nach Gießen kommen, verdeutlicht Oberarzt Prof. Andreas Hahn. In einem spezialisierten Zentrum, in dem ein multiprofessionelles Team aus Neuroradiologen, Anästhesisten und Neurochirurgen zur Verfügung steht, gelingt es, das Medikament schmerzfrei zu verabreichen. Ähnlich stellt sich die Situation im Bereich der Enzymsubstitution und bei diversen Speichererkrankungen dar. Jede einzelne Kinderklinik würde nur wenige Patienten behandeln, in spezialisierten Zentren, in denen sich Ärzte hauptsächlich mit solchen Krankheitsbildern befassen, können 50 bis 100 Patienten betreut werden. Diese Erfahrungen und Kompetenzen kommen den Patienten zugute. Auch die niedergelassenen Kinderärzte werden von dem Zentrum profitieren, denn sie können die Experten zu Rate ziehen. Oft ist der frühe Zeitpunkt der Diagnose ein entscheidender Faktor. Je eher eine SE erkannt wird, desto größer sind die Chancen. Das ist auch der Grund, warum die Experten eine Erweiterung des Neugeborenenscreenings empfehlen. Neubauer: »Das wäre ein hilfreicher Mosaikstein«.

Die Lebensdauer der Kinder hat sich durch die neuen Therapien deutlich erhöht, eine Heilung bedeuten sie dennoch nicht. Hahn: »Die Krankheit ist nach wir vor mit großen Einschränkungen verbunden, aber sie ist nicht mehr tödlich«. Das ist für die Eltern, aber auch für die Mediziner ein großes Glück. Bis vor einigen Jahren war es für sie bitterer Alltag, Eltern mit der hoffnungslosen Realität konfrontieren zu müssen. Neubauer und Hahn sind sich sicher, dass es in den nächsten Jahren weitere Fortschritte geben wird. »In diesen Prozessen ist eine ungeheure Dynamik«, sagt Neubauer.

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